Polisitemia
vera rubra
Terjadi
produksi sel darah merah yang berlebihan, walaupun ada eritropoetin dengan
kadar rendah. Penyakit sering berakhir sebagai leukemia akut atau
mielofibrosis.
Polisitemia
menunjukkan suatu peningkatan konsentrasi sel darah merah di darah perifer.
Polisitemia yang nyata disebabkan splenomegali menyeluruh. Nyeri tulang dan
dispepsia lazim terjadi.
Investigasi
- Film darah
merupakan leukoeritroblastik dan ada tanda khas poikilosit ‘tetesan air mata’.
- Terjadi
trombositosis
- Nilai NAP
meningkat seperti kadar urat serum
- Aspirasi
sumsum tulang sering memberikan hasil yang ‘kering’ pada waktu tap, yang
disebabkan karena fibrosis yang meluas, tetapi biopsi trefin dapat membantu.
Penyebab-penyebab
pollsitemia
Polisitemia
vera rubra
Hipoksia
sekunder (fisiologi): penyakit jantung, penyakit paru paru, tempat tinggi,
obesitas, apnea tidur,methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia.
Eritropoetin
meningkat: merokok, tumor (ginjal, serebelum, uterus, adrenal, hepar)
Hipertransfusi
Familial jinak Spuria: Stres (sindrom Gaisbock),dehidrasi
Penatalaksanaan
Terapi
suponif dengan transfusi, steroid amok trombositopenia, alopurinol untuk gout
dan folat jika dihutuhkan. Splenektomi dapat juga diperlukan. Radioterapi untuk
nyeri tulang atau untuk hipersplenisme. Kemoterapi jarang berguna.
Prognosis
Biasanya
penyakit progresif dengan kelangsungan hidup rata-rata 5 tahun. Kematian
biasanya karena leukemia akut atau kegagalan sumsum tulang.
Referensi
Diagnosis
dan Terapi Oleh Peter C. Hayes, Thomas W. Mackay
0 komentar:
Posting Komentar