Polisitemia
Primer dan Sekunder
Kita harus
mempertimbangkan diagnosis polisitemia (peningkatan volume sel darah merah
total) pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada
perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%. Ingat penurunan volume
plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit. Penting untuk
mendiagnosis adanya polisitemia terutama karena implikasi terapetik diagnosis
polisitemia primer (polisitemia vera).
Perbandingan
Polisitemia Primer dan Sekunder
Polisitemia Primer
Masa sel
darah merah : Biasanya abnormal
Sel darah
putih : Biasanya abnormal
Basofil :
Biasanya abnormal
Tromboslt :
Biasanya abnormal
Morfologi
trombosit : Biasanya abnormal
Ukuran limpa
: Biasanya abnormal
Alkalin
fosfatase lekosit : Biasanya abnormal
B12 serum :
Biasanya abnormal
Gatal :
Sering
Polisitemia
Sekunder
Masa sel
darah merah : Normal
Sel darah
putih : Normal
Basofil :
Normal
Tromboslt :
Normal
Morfologi
trombosit : Normal
Ukuran limpa
: Normal
Alkalin
fosfatase lekosit : Normal
B12 serum :
Normal
Gatal :
Jarang
PENDEKATAN
PENANGANAN PENINGKATAN HEMATOKRIT
Berikut
ditawarkan sebagai langkah-langkah pendekatan yang logis untuk diagnosis dan
evaluasi peningkatan Ht:
Apakah ada gambaran klinis yang mengarah ke
polisitemia vera?
• Gatal
• Riwayat trombosis arteri
• Splenomegali
• Peningkatan sel darah putih
• Basofil
• Peningkatan jumlah trombosit
• Morfologi trombosit yang abnormal pada
sediaan apus
Bila ada tanda-tanda di atas (terutama splenomegali,
trombositosis atau lekositosis), hal ini mengarah ke diagnosis polisitemia vera
dan dokter harus melengkapi pemeriksaan:
• Masa sel darah merah
• Alkalin fosfatase lekosit
• Kadar Vitamin B12
Pemeriksaan sumsum tulang tidak mutlak
perlu tetapi dapat membantu. Biasanya menunjukkan hiperselularitas semua elemen
sumsum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada pewarnaan besi sumsum tulang.
Bila tidak satupun gejala-gejala di atas
muncul, mungkin bukan polisitemia vera.
Etiologi yang paling mungkin adalah:
a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi
akut tanpa peningkatan masa sel darah merah merupakan penjelasan yang lazim.
b. Hipoksia. Sejauh ini merupakan etiologi
polisitemia sekunder yang paling lazim. Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi
oksigen pada penentuan gas darah mungkin diagnostik.
c. “Sindrom Gaisbock” (polisitemia beban).
Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada pria setengah baya yang merokok
berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis
polisitemia vera. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan
volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu
sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Ingat
merokok itu sendiri dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentukan
karboksihemoglobin.
Bila tidak ada satupun dari penjelasan di
atas yang cocok dan jika hematokrit tetap meningkat. dokter harus mencatat
adanya polisitemia dengan penentuan masa sel darah merah. Bila meningkat, harus
dilakukan penyelidikan untuk satu dari berbagai penyebab polisitemia yang lebih
jarang ini.
a. Tumor penghasil eritropoetin:
Kista-kista ginjal paling lazim diikuti hipernefroma dan hepatoma sebagai
etiologi berikutnya yang paling lazim.
b. Methemoglobin, sulfhemoglobin (nitrat
dalam air sumur, methemoglobinemia bawaan, jarang).
c. Hemoglobinopati (misalnya, Hb
Chesapeake). Kurva disosiasi oksigen bergeser ke kiri menyebabkan iskemia
jaringan dan peningkatan sekunder eritropoetin (jarang).
d. Penyakit jantung sianosis.
e. Karboksihemoglobin. Seperti disebutkan
di atas, merokok dapat meningkatkan hematokrit beberapa persen.
0 komentar:
Posting Komentar